Boala Kawasaki este o vasculită (leziune vasculară inflamatorie) multisistemică acută febrilă, întâlnită în 80% din cazuri la copilul sub 5 ani. În lipsa tratamentului, la 25% dintre pacienți pot apărea complicații cardiace (anevrism de artere coronare). Afecțiunea se traduce printr-o arterită necrozantă a arterelor mici (inflamație la nivelul vaselor mici) cu afectare predominant coronariană.
Deși au fost incriminați diferiți factori (infecțioși-virali/bacterieni, genetici, autoimuni), din păcate nu se cunoaște cauza ce determină această afecțiune.
Afecțiunea apare mai ales în țările asiatice, dar se înregistrează cazuri pe tot globul.
Semne și simptome
Boala Kawasaki este indentificată prin intermediul simptomelor și semnelor care apar în etape.
Prima etapă poate dura până la două săptămâni și implică febră înaltă, persistentă, care durează cel puțin 5 zile. Alte manifestări în această fază includ:
- conjunctivită bulbară nonexudativă (înroșirea severă a ochilor);
- rash – erupție cutanată maculopapulară cu aspect scarlatiniform, eritem multiform;
- leziuni la nivelul cavității orale – buze roșii, uscate și crăpate, limbă zmeurie cu papile proeminente;
- adenopatii cervicale – mărirea de volum a ganglionilor limfatici >1,5cm diametru;
- congestie faringiană;
- eritem însoțit de edem la nivelul palmelor și plantelor – palme și tălpi roșii și umflate;
- modificări cardiace – tahicardie, ritm de galop, suflu inocent).
În a doua etapă, cu durata de 2-4 săptămâni, pielea de pe mâini și picioare se va descuama în lambouri, dispar febra, erupția cutanată, adenopatiile. Copilul poate avea dureri articulare, diaree, vărsături sau dureri abdominale. În această etapă poate apărea disfuncția miocardică secundară dilatațiilor anevrismale coronariene, cu risc crescut de tromboză, infarct miocardic, moarte subită.
În faza de convalescență se ameliorează treptat starea generală, însă complicațiile cardiovasculare devin dominate (anevrisme, stenoze, fibroză miocardică).
Diagnostic și tratament
Nu există teste specifice pentru diagnosticul pozitiv în boala Kawasaki. Biologic, se poate constata leucocitoza (creșterea patologică a numărului de globule albe din sânge) cu neutrofilie, sindrom inflamator intens cu creșterea VSH, a proteinei C reactive, anemie.
Ecocardiografia este necesară în diagnosticarea complicațiilor cardiace (anevrismul coronarian), iar computer tomografia poate aprecia stenozele (îngustările) și calcificările coronariene.
American Heart Association recomandă pentru diagnostic următoarele criterii: asocierea febrei prelungite (> 5 zile) cu > 4 modificări clinice enumerate (rash, modificări la nivelul cavității orale, conjunctivită, adenopatii cervicale, modificări la nivelul membrelor).
Evoluția bolii este autolimitată aproximativ 8 săptămâni, însă cu terapie remisiunea se produce în 48-72 ore, cu dispariția febrei. Leziunile cutaneo-mucoase, adenopatiile și conjunctivita se remit în 2-3 săptămâni.
Prognosticul bolii depinde în mare măsură de apariția complicațiilor cardiovasculare. Cele mai frecvente complicații cardiace sunt infarctul de miocard, ruptura anevrismală și miocardita.
Întrucât nu se cunoaște cauza acestei boli, tratamentul va fi simptomatic și patogenic și nu etiologic și este de preferat să fie inițiat în primele 10 zile de la debutul febrei. Administrarea de acid acetilsalicilic și imunoglobulină pe cale intravenoasă reprezintă principala metodă de tratament utilizată pentru boala Kawasaki.Prezența acestei boli este una dintre puținele situații în care acidul acetilsalicilic poate fi recomandat pentru un copil sub 16 ani.
Imunoglobulina administrată intravenos poate reduce febra și scade riscul de probleme cardiace.
Corticoterapia este controversată, studiile recente recomandând utilizarea ei în contextul în care nu există răspuns la terapia cu imunoglobulină. În ultimii ani, s-a constatat că administrarea de corticosteroizi poate reduce necesitatea tratamentului intravenos cu imunoglobuline. Nu este diminuat, însă, riscul apariției de probleme cardiace.
Boala Kawasaki nu poate fi prevenită. Diagnosticarea corectă (dificilă, de multe ori) și administrarea în timp util a tratamentului corespunzător sunt importante pentru evitarea sau reducerea complicațiilor grave cu care este asociată această afecțiune.
