Anevrismul arterial cerebral

Anevrismul arterial reprezintă o distensie fină a peretelui arterial, secundară unei disrupții a stratului mediu al peretelui arterial, dilatare cu diverse forme (rotundă, alungită/fusiformă, pluri-saculară), aparută cu frevență maximă la nivelul bifurcației arteriale, pe o zonă de slăbire a intimei, care nu mai are limitantă elastică, cu media vasculară fină și celule musculare netede înlocuite cu țestut conjunctiv.

Din punct de vedere histologic peretele arterial este format din 3 straturi/tunici: tunica internă (intima), bogată în țesut elastic și în contact cu sângele; tunica medie (media), bogată în țesut muscular și responsabilă de contracțiile vasului; tunica externi (adventitia), bogată în țesut conjunctiv protector al vasului.

Prevalența anevrismelor cerebrale se situează în medie la 4% în populația generală, dar pe serile de autopsii se regăsește o prevalență a anevrismelor de până la aproximativ 17%.

Anevrismul arterial cerebral: cauze

Etimologie:

90% congenital: de exemplu boala polichistică renală (prin hipertensiune arterială), colagenopatii-boli ale țestului conjunctiv (de exemplu boala Ehlers-Danlos tipul IV, sindromul Marfan, lupus eritematos sistemic) și în coarctația de aortă (îngustarea pronunțată a aortei care distribuie sângele de la inimă);
7% degenerativ: favorizat de depunerea de plăci de ateromatoză ATS sau de puseele de hipertensiune, vârsta înaintată, consumul excesiv de alcool, fumatul, consumul de droguri (în special cocaina);
traumatică, inclusiv pseudo-anevrismele apărute prin ruptura spontană favorizată fie de plăcile de ateromatoză ATS, sau de fluctuațiile cu creșterea brutală a tensiunii arteriale, sau pe ruptura traumatică a peretelui arterial: anevrisme disecante;
anevrismele pot apărea și în distalitatea arterelor, prin arterita secundară pe micoremboli infecțioși (infecții bacteriene, fungice care induc disrupția septică a limitantei elestice interne), (anevrisme Osleriene) sau tumorali/metastatici (disrupția mediei în cazul anevrismelor neoplazice);
alte cauze: scleroza tuberoasă, siclemia (anemia falciformă), deficitul de alpha-1 antitripsina.

Anevrismul arterial cerebral: localizare

Anevrismele congenitale – bifurcația marilor trunchiuri arteriale de la baza craniului și a marilor ramuri ale poligonului Willis; în ordinea descrescătoare a frecvenței: teritoriul anterior joncțiunea Artera Comunicantă Anterioară-Artera Cerebrală Anterioară (90%), Artera Comunicantă Posterioară-Artera Carotidă Internă, Artera Cerebrală Medie M1-Artera Cerebrală Medie M2, Trunchiul Bazilar, joncțiunea Trunchi Bazilar-Arteră Cerebeloasă Superioară/Arteră Cerebrală Posterioară, joncțiunea Arteră Vertebrală-PICA.

Localizările preferențiale sunt, în ordinea descrescătoare a frecvenței de dezvoltare: la terminarea Carotidei Interne, pe Artera Comunicantă Anterioară, Artera Cerebrală Medie, treimea superioară a Trunchiului bazilar, Artera Cerebrală Anterioară.

În marea majoritate, anevrismele cerebrale sunt unice, dar în 20% din cazuri se descriu anevrisme multiple.

Anevrismul cerebral nerupt: simptome

De cele mai multe ori, pacienții descriu o cefalee (durere de cap) suportabilă, uneori pulsatilă, episoade de epistaxis (sângerări nazale) fără o cauză ORL evidentă, simptome de focalizare neurologică tranzitorii, „accident ischemic tranzitoriu”: asimetria sau amorțirea tranzitorie a feței, pierderea forței sau a sensibilității pe o parte a corpului, tulburări de vedere tip vedere dublă sau pierderea unei părți a câmpului vizual, devierea unui ochi spre interior sau exterior. De altfel, accidentul ischemic tranzitoriu (AIT), deși tranzitoriu și fals liniștitor, este o patologie de alertă absolută, un semn că se întâmplă ceva pe o arteră, inclusiv o eventuală evoluție anevrismală. De aceea, orice simptom etichetat drept „AIT” trebuie investigat neurologic, diagnosticul de certitudine de adevărat accident ischemic tranzitoriu venind numai după excluderea unei leziuni de parenchim/creier și/sau de arteră cerebrala pe RMN cerebral/arteriografie etc.

Simptomele anevrismului cerebral rupt sau în curs de rupere sunt brutale, cataclismice chiar, cu cefalee severă, vomă în jet, asimetrie rapidă de pupile, crize de epilepsie, paralizie rapid agravată, comă.

Riscul de rupere ajunge la până la 2% pe an.

Factori care influențează ruptura anevrismului cerebral

Factori care favorizează ruptura:

sarcina – în 12-25% dintre cazuri poate duce la deces;
dimensiunea > 8 mm (mic dar nu zero la anevrismele sub 1 mm), risc maxim de ruptură la cele de peste 25 mm;
creșterea favorizată de placa de ATS (ateromatoză) și ruperea favorizată de procesul local inflamator indus de ATS;
efortul fizic major și traumatismele craniene;
vârsta înaintată (care aduce de multe ori și comorbidități netratate sau tratate necorespunzător).

Punctele de ruptură, în ordinea descrescătoare a frecvenței de rupere sunt: vârf > bază > coletul/gâtul sacului anevrismal.

Ruptura anevrismului cerebral: complicații

Complicațiile rupturii anevrismale:

deces – 25-50% dintre cazuri;
comă – 28% HAS (hemoragie sub-arahnoidiană);
accident vascular cerebral – anevrismele sunt cauza a 6% dintre AVC-uri, situându-se pe primul loc în ceea ce privește AVC-ul cu evoluție fatală.
AVC hemoragic: hemoragie sub-arahnoidiană (1-5% AVC, până la 50% AVC sub 35 de ani) > HSD (hemoragie sub-durală) > HIC (hemoragie intra-cerebrală) cu hidrocefalie. HSA: 1/3 mortalitate, 2/3 supraviețuiesc, dar dintre supraviețuitori 50% prezintă tulburări cognitive (memorie, limbaj, funcțiile executive) și doar 1/3 recuperează.
AVC ischemic: fie prin embolie în distalitate de către un trombus intra-anevrismal care migrează și trombozează distal patul arterial, fie prin compresie extrinsecă (a unei artere vecine de către sacul anevrismal, a parenchimului de către sacul anevrismal, a arterei și/sau a parenchimului cerebral de către hemoragie).
compresia structurilor vecine: nervii cranieni – paralizia nervilor oculomotori în 10-15% dintre cazuri, midriază, diplopie.
alte modificări clinice:
69% vomă în jet, cateodată doar greață;
crize convulsive – 6-15% dintre cazuri;
fono-fotofobie;
tulburări ale ritmului cardiac;
febră/pirexie, în absența oricărui focar infecțios;
anomalii ale fundului de ochi (hemoragii, edem papilar), hemianopsia (pierderea vederii pe o jumătate de câmp vizual);
paralizie parțială sau a unei jumătăți de corp (hemipareză), para-pareză, tulburări de expresie mergând până la mutism;
sindrom frontal brutal;
pierderi ale echilibrului;
durere retro-oculară.

Cefaleea și anevrismul cerebral

La 20-50% dintre cazuri, cefaleea maximală din faza de ruptură a fost precedată de o cefalee suportabilă, de multe ori cu caracter pulsatil, sau de un epistaxis (sângerare nazală), simptome denumite santinelă, anunțiatoare a marelui tablou clinic, simptome care nu sunt însă patognomonice de HAS (hemoragie sub-arahnoidiană).

În faza de ruptură, tabloul clinic mimează meningita acută, cu cefalee intensă, brutală, repetată, neobișnuită, pierderea conștienței, cu sau fără crize de epilepsie inaugurală, cu evoluție rapidă spre stare de rău/mal epileptic, comă brutală, moarte subită prin hemoragie intra-ventriculară/tulburări de ritm cardiac, confuzie acută.

În 30% dintre cazurile de hemoragie sub-arahnoidiană, pacienții nu au cefalee.

Pe de altă parte, în 12-40% dintre cazuri, cefaleea brutală este datorată unei HSA (hemoragie sub-arahnoidiană).

În 30% dintre cazuri, cefaleea dată de hemoragia sub-arahnoidiană a fost eronat interpretată datorită lipsei investigațiilor exhaustive, ca fiind o cefalee benignă, o migrenă, o gripă, un AVC ischemic (deși fără investigație cuprinzând RMN), o criză de hipertensiune, o sinuzită sau de cauză psihiatrică.

Anevrismul cerebral: metode de diagnostic și tratament

CT-ul cerebral poate fi fals normal până la 20% din cazuri. Un CT normal nu exclude hemoragia sub-arahnoidiană.

CT-ul poate descrie: hemoragie sub-arahnoidiană (HSA), hematom sub-dural (HSD), hemoragie intra-cerebrală (HIC) cu hidrocefalie, AVC-ul ischemic asociat hemoragiei sau doar izolat, edemul cerebral.
AngioCT-ul cu reconstrucție tridimensională este recomandat pentru localizarea, măsurarea taliei anevrismului și a coletului anevrismal și pentru descrierea raportului anevrismal cu structurile vecine. Sensibilitatea acestei investigații este insuficientă pentru diametrele mici < 3mm, fie datorită diametrului foarte mic, fie pentru că anevrismul este ascuns de spasmul vascular sau de prezența hematomului.
CT-ul se repetă la 8-10 zile.
RMN-ul cuplat cu ARM – angio-RMN-urile de ultimă generație sunt capabile sa identifice anevrismele de cațiva milimetri, cu o sensibilitate de 80%.
Puncția lombară, cu măsurarea presiunii lichidului cefalorahidian este indicată în cazul unei suspiciuni clinice majoră în fază acută de hemoragie sub-arahnoidiană neevidențiată pe CT/angioCT.
Arteriografia cerebrală este examenul de elecție/gold-standard-ul de confirmare/excludere a unui anevrism, cât și a tratamentului electiv.

Odată diagnosticat, în funcție de tabloul clinic și de caracteristicile anevrismului (localizare, dimensiuni, modălități de abord) se pot folosi 2 modalități de tratament:

cliparea anevrismului, tehnică neurochirurgicală care utilizează un clip/inel metalic pus din exterior la baza anevrismului pentru excluderea lui din circulație și pentru oprirea trecerii sângelui la acest nivel;
ocluzia endovasculară, tehnică neuroradiologică care utilizează cateterismul arterial urcând un stent special de la zona femurală sau brahială până intracerebral, la nivelul anevrismului. Acest stent special va bloca circulația sângelui la nivelul anevrismului din interior.

Prevenția anevrismului cerebral

Deși 90% dintre anevrisme sunt congenitale, depistarea lor agresiva și tratamentul lor rapid pot evita în zilele noastre multe dintre catastrofele clinice încă întâlnite în practica medicală curentă.

Dacă predispoziția genetică și vârsta nu pot fi controlate, factorii neurovasculari care contribuie la creșterea lor în dimensiune pot fi foarte bine controlați prin regimul alimentar adecvat, controlul și tratamentul obezității, oprirea fumatului și a consumul de droguri, evitarea consumului excesiv de alcool, exercițiile fizice regulate și adaptate pacientului și comorbidităților și prin tratamentul medicamentos adaptat factorilor de risc și recomandărilor internaționale în vigoare.

În fața unor simptome clinice, pacientul se va adresa medicului neurolog, care va realiza bilanțul incluzând când este cazul și arteriografia cerebrală, gold-standard-ul atât diagnostic cât și terapeutic, arteriografie care în multe cazuri poate aduce și tratamentul înaintea situațiilor de catastrofă clinică.